1.肺动脉高压的概念：

　　肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension，PAH)是各种原因导致的肺血管床结构和/或功能的改变，表现为肺血管阻力(PVR)进行性增加、肺动脉压力进行性增高、伴或不伴有小肺动脉病变，最终引起右室扩张，导致右心功能衰竭甚至死亡的恶性肺血管症候群。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25 mmHg。

2.肺动脉高压流行病学：

　　既往认为，PH为少见病，甚至罕见病。近年来，随着诊断技术的提高，学者们发现，肺动脉高压并不少见。澳大利亚一项研究通过超声心动检查对165,450个西部居民进行PAH筛查（男:女=1:1, Mean 39岁），将肺动脉收缩压>40 mmHg界定为PAH，结果显示：PAH患病率为0.3％；另一项包括较多老年居民的小规模人群研究显示,PH总体患病率达6.6％，所以目前被认为是仅次于冠心病和高血压的第三大常见心血管疾病。此外，肺动脉高压是一种极度恶性的疾病，平均发病年龄仅为36岁，75％患者介于20～40岁，其中15％患者年龄在20岁以下，包括数岁的儿童。另外，未经治疗患者的平均存活时间中位数仅2.8年，肺动脉高压患者75％病人于诊断后的5年内死亡，其中出现症状后平均生存期为1.9年；出现右心衰表现后平均生存时间小于1年，临床上称其是一种“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病”。因此，目前国内外专家一致认为：肺动脉高压是一个发病率和死亡率都很好的恶性疾病。

3．肺动脉高压的分类：

　　肺动脉高压可分为原发性（或特发性）和继发性两类。原发性肺动脉高压是指没有明确原因的肺动脉高压；继发性肺动脉高压是由于某致病因素长期作用所致的肺动脉高压。

　　目前根据病因病理及治疗策略，欧美最新指南均将PAH分为五大类，欧美指南在第一、四、五的分类上略有所差别。目前临床较多应用的分类方法基于2014第五届世界肺高压专题讨论会和美国胸科医师协会建议，其五大分类如下：第一类肺动脉高压:特发性肺动脉高压,遗传性肺动脉高压或肺小动脉疾病相关的肺动脉高压，例如结缔组织病、HIV病毒感染、门静脉高压、先天性心脏病、血吸虫病和某些药物的使用;第二类肺高压:继发于存在左心房和肺静脉高压的慢性左心疾病，包括收缩功能不全、舒张功能不全和心脏瓣膜病;第三类肺高压:继发于各种原因导致的低氧血症，包括：慢性阻塞性肺病、间质性肺病、其它限制性和阻塞性肺病、睡眠呼吸障碍或肺泡换气功能障碍等；第四类肺高压：为近端或远端肺血管血栓栓塞（如:慢性血栓性疾病）导致的肺高压；第五类肺高压：为原因不明或多种发病机制参与的肺高压，包括血液系统疾病（如:骨髓增生异常和慢性溶血性贫血）、系统性疾病（如:结节病）、代谢异常（例：糖原累积症）以及其它多方面的原因等。

4．肺动脉高压的表现：

　　肺动脉高压早期可无症状，尤其是原发性动脉高压患者，继发性肺动脉高压患者部分有原发病反复发作、出现原发病相关症状，如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。随病情进展肺动脉高压患者出现非特异性症状，其中以呼吸困难最早出现，也最常见，表现为进行性加重的活动后气短，病情严重者休息时有呼吸困难症状。当病情发展，影响心脏排血量时，可以出现各心脑身等重要器官器官及其他组织供血不足的表现，如晕厥、心绞痛或胸痛、疲乏无力、运动耐量减低。当病情进一步加重，引起右心功能不全时，可出现右心衰的相应表现，如食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。少数有肺毛细血管前微血管瘤患者，血管瘤破裂后可表现出咯血；肺动脉扩张压迫喉返神经的患者，可表现出.声音嘶哑等。

　　由上可见，对患有先天性心脏病、慢性左心疾病或反复心功能不全、慢性肺病或长期严重睡眠呼吸暂停综合征、肺动脉栓塞、慢性肝病存在门脉高压、风湿病或系统性免疫相关的疾病，甚至血液系统疾病、代谢异常的患者，出现活动后气短、呼吸困难甚至胸闷胸痛或晕厥，出现口唇、口唇、指尖、耳廓等部位紫绀，随着病情进展，出现食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水等表现，建议到肺动脉高压专科医生处咨询或会诊，进行简单易行、廉价、无创的心动超声初步筛查。

5．肺动脉高压的诊断：

　　如前所述，肺动脉高压的病因广泛、临床症状缺乏特异性，一般单凭症状体征难以诊断，但对患有以上提到的肺动脉高压相关的疾病患者，以及出现以上表现的人群，建议通过门诊心动超声测量肺动脉压力，评估心脏功能。心动超声为筛查PAH的重要的检查手段之一，它具有简单易行、廉价、无创等特点，所以美国专家共识将多普勒超声心动图推荐为最合适的肺动脉高压患者的初始检查方法。

然而，右心导管检查（RHC）是确诊肺动脉高压（PH），评估血流动力学损伤严重程度及测试血管反应性的标准方法，也是目前唯一的确诊肺动脉高压的检查手段，尤其是患者出现明显症状，可能需要肺动脉高压特异性治疗（又称为靶向治疗）（见下文）的患者。但这项操作需要住院通过介入手段检查。诊断标准为，静息状态下肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。肺动脉平均压在21～24mmHg之间为临界肺高血压，在26-35mmHg之间为轻度肺动脉高压，在36-45mmHg之间为中度肺动脉高压，当>45mmHg时，为重度肺动脉高压。肺动脉高压除了上述肺高压的标准之外，需包括肺毛细血管嵌顿压(PAWP）<15mmHg；肺血管阻力（PVR）>3mmHg/L/min（Wood单位）。

5．肺动脉高压的治疗：

　　尽管上述中提到，肺动脉高压是一种难治性、预后极差的疾病，但近年来，其治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加，及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。因此，鉴于晚期肺高压的治疗效果较差，对其早期识别和治疗至关重要。治疗开始时，首先对患者病情的严重程度做基线评估，之后尽快针对肺动脉高压的相关原因启动基础治疗。

　　肺高压严重程度的基线评估是其治疗策略选择和疗效评价的重要依据，因此是基础治疗启动前一项必不可少的步骤。患者运动耐量下降和血液动力学紊乱是肺高压严重程度的决定性因素，也是世界卫生组织的功能分类依据，通过无创性心动超声检查估测肺动脉收缩压和右心室功能，可以初步诊断肺动脉高压。一旦评估确定患者肺高压的严重程度后，就应该考虑基础治疗

　　肺高压的基础治疗主要是病因治疗；几乎所有肺高压患者都应该接受此项治疗，并在其实施过程中，反复评估疾病的严重程度，从而决定是否必要行靶向治疗。但对于大部分第一类肺动脉高压患者，并无有效的基础治疗手段;往往需要采取靶向治疗措施；第二类肺动脉高压继发于存在左心房和肺静脉高压的慢性左心疾病，其基础治疗主要是针对基础心脏疾病的治疗，如：对心衰、慢性主动脉瓣返流、慢性二尖瓣反流、二尖瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等治疗；第三类肺动脉高压继发于各种原因导致的低氧血症，包括慢性阻塞性肺病、间质性肺病、其它限制性和阻塞性肺病、睡眠呼吸障碍或肺泡换气功能障碍等，针对其基础治疗包括对引起血氧不足病因的处理以及通过供氧改善血氧不足。研究显示，氧气治疗是唯一得到证实的、能够降低某些第三类肺高压患者的死亡率的物理治疗方法。第四类肺动脉高压为近端或远端肺血管血栓栓塞引起，所以抗凝为第四类肺高压患者的首要基础药物治疗措施，肺动脉内膜血栓切除术是符合适应症的近端肺动脉血栓患者的首要外科治疗手段，但仅在世界较少的有经验的医疗中心开展。第五类为一类少见肺高压，为多种不明原因导致，多种发病机制参与了该类肺高压，包括血液系统疾病（如:骨髓增生异常和慢性溶血性贫血）、系统性疾病（如:结节病）、代谢异常（例：糖原累积症）以及其它多方面的原因等，基础治疗也主要针对其综合疾病治疗。但以上所有类型的肺高压患者，基础治疗都可能包括利尿、氧气治疗、抗凝、地高辛治疗以及锻炼。

　　然而，对于部分肺高压患者，可能直接启动靶向治疗措施，尤其是世界卫生组织的功能分级为II, III,或IV级的患者，在充分的基础治疗的同时，应该行靶向治疗以降低肺高压。靶向治疗包括应用前列腺素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶的激动剂，或者个别情况下使用钙通道阻滞剂等药物治疗。但国际临床专家共识认为，靶向治疗应在评估及管理肺高压病人经验丰富的专业中心完成。

　　我中心为西北首家专业结构性心脏病专科，8年来，收治了无数的肺动脉高压相关的患者（包括左向右分流的先天性心脏病、艾森满格综合征、特发性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压等），提高了肺动脉高压患者的生活质量，减少了患者的死亡率。也在肺动脉高压的各种治疗方面积累了丰富的经验，并专门开设肺血管疾病专病门诊，为所在区域唯一一家专病门诊。

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